O conhecimento dos mecanismos de obesidade associados a síndromes genéticas é importante por revelar novas vias metabólicas causadoras de excessivo ganho ponderal. O objetivo desse trabalho é revisar os mecanismos de ganho ponderal em síndromes associadas à obesidade. São descritas oito síndromes: Bardet-Biedl, Alström, Cohen, Prader-Willi, Angelman, Borjeson-Forssman-Lehmann, osteodistrofia hereditária de Albright e MEHMO. Conclui-se que a obesidade de início precoce principalmente se associada à baixa estatura, retardo do desenvolvimento e alterações dismórficas sugerem a possibilidade de síndrome genética. O conhecimento dos distúrbios envolvidos na fisiopatologia do excesso ponderal destas síndromes será útil na elucidação dos mecanismos da obesidade não sindrômica.
Palavras-chave: obesidade, síndromes genéticas.